孕產婦健康，往小了說，關系一個家庭的未來；往大了說，民族的強勝、國家的發展依靠一代一代中華兒女的傳承和進步，而孕產婦的健康，直接影響下一代的身體素質，所以說，孕產婦的健康事關國本，需要其本人、家庭及全社會高度重視。2024年4月17日，第36個“世界血友病日”，世界各地都在以各種方式進行健康宣教，旨在讓大眾“認識出血性疾病，積極預防和治療”，提高全社會對血友病等出血性疾病的認知和關注，促進科學預防和規范化診療護理。

首先來了解下什么是血友病？

血友病是一種以X染色體隱性遺傳為特點的遺傳性出血性疾病，由于體內遺傳性凝血因子VIII(FVIII)和IX(FIX)基因缺陷，造成血漿FVIII和FIX含量不足或功能缺陷，導致凝血功能障礙，以反復自發性出血或輕度外傷后出血不止為特征。主要包括血友病A(FVIII缺乏)和血友病B(FIX缺乏)，其中，血友病A更為常見，占總數的80%~85%，男性血友病患者較女性血友病患者常見。

作為孕產婦本人及家屬該如何判斷自身是否有患血友病風險呢？大家可以從以下癥狀進行識別。

一、關節積血：多見于膝關節，常發生在創傷或者過度運動后造成的滑膜出血。

二、肌肉出血和血腫:多發生在發力的肌群活動過度或者受到創傷之后。

三、血尿：常為無痛感的血尿，當有輸尿管血塊形成時會出現腎絞痛的癥狀。

四、皮膚、粘膜出血：多發于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜部位，但并不是該病的主要發病特點。

五、血囊腫：可發生于任何部位，尤其多發生于手腳、大腿、小腿及骨盆。六、術后出血：發生不同程度的創傷及手術時，可出現長時間不間斷緩慢出血。

七、其他：顱內出血常常是血友病患致死的原因；出現消化道出血時常會伴隨血便、黑便、腹痛，甚至嘔血，并誘發十二指腸潰瘍；舌下出現血腫導致舌頭移位；頸部出現血腫可致呼吸困難。

以上情況需引起高度重視，須盡快到醫院完成相關檢查以明確或排除血友病診斷。

為什么會患血友病？

前面提到該病以X染色體隱性遺傳為特點，對準父母而言，如果自身是血友病患者或者血友病基因攜帶者，那么胎兒很可能遺傳該基因，甚至發病，尤其是男性胎兒，只需要從母親那里繼承一個血友病基因就會患病。

當父親母親均是血友病患者時，后代均患血友病。

當母親是血友病患者而父親正常時，后代中，每個男孩均患血友病，女孩均成為攜帶者。

當母親是血友病攜帶者而父親正常時，后代中，男孩有50%的概率患血友病，女孩有50%的概率成為攜帶者。

當父親患有血友病而母親正常時，后代中，男孩均正常，女孩均成為攜帶者。

當父親患有血友病而母親是血友病攜帶者時，后代中，男孩有50%的概率患血友病，女孩有50%的概率患血友病，50%的概率成為攜帶者。
此外，大約30%的血友病患者并沒有血友病家族史，完全因自身基因變異引起，屬實運氣不好。

簡而言之，血友病遺傳規律是：女傳男，男發病；男傳女，女攜帶。男性發病多見，女性發病少見且多為攜帶者。

血友病該如何治療？

目前無法治愈，替代治療是迄今為止唯一有效制止血友病出血的方法。所謂替代治療，就是補充血友病患者所缺乏相應的凝血因子。盡快治療有助于減輕疼痛以及對關節、肌肉和器官的損害。此外，還有輔助止血治療（DDAVP；抗纖溶藥），物理治療（有利于關節和肌肉恢復），基因治療——（未來實現）根治血友病。

血友病人該注意哪些？

1.堅持鍛煉:強壯的肌肉有助于防止關節問題和自發性出血(不明原因的出血)。

2.切勿隨意服用阿司匹林:阿司匹林(乙酰水楊酸)會導致更多出血，其他藥物也會影響出血，服用前務必請教醫生。

3.避免肌肉注射:肌肉注射可能會引起疼痛出血，而接種疫苗對于血友病人來說是重要且安全的，大多數藥物應該選擇口服或靜脈注射，而非肌肉注射。

4.在孕期，孕婦需要注意飲食均衡、營養豐富以及適當運動，避免情緒激動，以保證自己和寶寶的身體健康。同時，她們還需要避免接觸可能對胎兒造成不良影響的有害物質，如化學藥品和輻射等。如果孕婦是血友病患者或基因攜帶者，她應該定期接受產檢，以便及時了解胎兒的健康狀況。

說了這許多，重要的是，孕產婦能做些什么來防治下一代罹患血友病？

一、孕前：對于有血友病家族史的夫婦，應該完善血友病相關基因檢查。

二、孕中：對于已患血友病或攜帶血友病致病基因的夫婦，產前診斷是預防新生兒血友病的重要防線，可在孕期進行絨毛膜或羊水穿刺檢查，以提取胎兒的DNA進行血友病基因篩查，及時干預減少血友病出生缺陷。若產前羊膜穿刺確診為血友病要終止妊娠，以減少血友病的發生。

三、產后：孩子出生后盡早完善血液生化檢查輔助診斷，從新生兒期開始，必須有一個及時合理的治療干預（如避免各種手術），使其獲得更早更高的生命質量。

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圖文 | 王慧